Амниотические тяжи – волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.

Общие сведения

Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.

В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода , деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии . Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи , ортопеды , хирурги , офтальмологи и другие специалисты.

Причины амниотических тяжей

Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.

Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие , эндометрит , истмико-цервикальную недостаточность , пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.

Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.

Осложнения амниотических тяжей

Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв , слоновости и частичного гигантизма конечности.

Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.

Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий , косорукости , ложных суставов , контрактур суставов , деформаций ногтей , нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.

В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба , косоглазие , увеличение расстояния между глазами, опущение века , недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов .

Диагностика амниотических тяжей

Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности , увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода , МРТ и 3D УЗИ . В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.

Лечение амниотических тяжей и их осложнений

Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей . Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.

Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев , при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.

При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.

Амниотические перетяжки (другие названия – тяжи Симонара , амниотические сращения ) – это волокнистые нити, которые могут возникать в плодном пузыре (амнионе). Эти нити могут проходить через полость плодного пузыря, причем они могут опутывать, связывать или нарушать тело плода или , что приводит к порокам развития. Если в результате возникновения амниотических тяжей появляются нарушения развития плода, говорят про синдром амниотических перетяжек.

Но не всегда амниотический тяж приводит к нарушениям развития и возникновению пороков развития. Довольно часто выявляют наличие безвредных амниотических тяжей.

Причины появления амниотических тяжей

До сих пор факторов, приводящих к возникновению амниотических перетяжек, не выявлено, поэтому никаких мер профилактики их появления не называют.

Ученые рассматривают несколько версий появления амниотических перетяжек:

• Первая теория называет причиной появления тяжей Симонара частичный прорыв амниотического пузыря в начале беременности, но при этом внешняя оболочка остается целой. Возникающие в результате прорыва волокнистые нити начинают перемещаться в амниотической жидкости и могут опутывать какие-то выступающие части плода. Когда плод растет, а нити не увеличиваются, могут возникать вдавления на теле плода и нарушения кровотока, которые ведут к печальным последствиям.
• Другая теория рассматривает в качестве причины появления перетяжек нарушение кровообращения и внутренние сосудистые нарушения. Эта теория возникла из-за того, что предыдущая не может объяснить возникновение перетяжек и расщелин неба, губы и не выступающих частей тела.
• Также в качестве причин рассматриваются внутриматочные инфекции, травмы половых органов, эндометрит, и другие заболевания.

Диагностика амниотических перетяжек

Диагностировать амниотические тяжи довольно сложно. Иногда о них узнают только после рождения малыша. Самый ранний срок, на котором удалось диагностировать перетяжки, – 12 недель. Если во время проведения УЗИ возникает подозрение, что возможно наличие перетяжки, назначают дополнительные исследования: эхокардиограмму эмбриона, 3D УЗИ, МРТ.

При ультразвуковом исследовании амниотическая перегородка (тяж) выглядит или как линейная структура, которая свободно плавает в околоплодных водах, или как плотный тяж, который отходит от плаценты и внедряется в тело плода.

Не всегда выявленный после исследований тяж может приводить к негативным последствиям. Часто бывает, что на первом снимке видны амниотические перетяжки, а на последующих уже нет. Причинами пропажи этих волокнистых нитей могут быть их разрывы, сдавливание или рассасывание.

Следует различать амниотические перетяжки и внутриматочные синехии или сращения, поскольку при УЗИ они могут выглядеть похоже, но в амниотических тяжах в отличие от синехий кровоток не определяется.

Возможные последствия наличия амниотических перетяжек

При опутывании тяжами нарушается кровоток у плода, в результате чего могут возникать разные по степени тяжести последствия:

• отек или застой лимфы, который вызывает припухлость,
• омертвение ткани (некроз), из-за чего после рождения малыша требуется ампутация омертвевших тканей,
• врожденные ампутации,
• кольцевые вдавления пальцев и конечностей,
• сращения пальцев рук или ног,
• расщелины неба или губы,
• другие черепно-лицевые дефекты, дефекты всего тела, позвоночника или пуповины,
• перетяжка на голени может привести к возникновению врожденной косолапости.

Еще одним риском при наличии амниотических тяжей являются возможные .

Что делать?

Если диагностика подтверждает наличие амниотической перетяжки у плода, чаще всего врачи лишь наблюдают за ней на протяжении всей беременности. Примерно в 80% случаев данные тяжи пропадают. Если же есть угроза жизненно важным органам или пуповине, делают операцию по внутриутробному удалению перетяжки. Делаются такие операции крайне редко, но случаи успешного их завершения известны.

Поверхностные перетяжки не требуют лечения. Если же перетяжки глубокие и уже началась отечность, врачи считают возможными ранние хирургические операции у детей – на первом году жизни. Если ребенок родился с синдромом амниотических перетяжек, назначают хирургическое лечение: иссечение глубоких перетяжек до здоровых тканей с удалением рубцов или операции по пересадке пальцев с ног на руку для обеспечения захвата.

При врожденных ампутациях прибегают к протезированию отсутствующей конечности или ее части.

При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.

Причины образования амниотических тяжей

Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:

• Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
• Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
• Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
• Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
• Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
• Истмико-цервикальная недостаточность - слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.

Как развивается патология

Пока зародыш маленький, перетяжки плавают внутри пузыря. Затем, в ряде случаев они рассасываются, но иногда тяжи Симонара мешают протеканию беременности.

Обмотавшись вокруг ручки, ножки, шейки или головки плода, перетяжки сдавливают ткани, затрудняя кровообращение. Это приводит к образованию рубцов и нарушению внутриутробного развития. Дети рождаются с недоразвитыми или отсутствующими пальцевыми фалангами, кистями и стопами. Сдавление нервов и сосудов вызывает параличи конечностей, атрофию мышц и сухожилий.

Нарушение кровоснабжения суставов, вызванное сдавлением конечностей тяжами, приводит к рождению детей с несгибающимися, неразгибающимися, неестественно вывернутыми конечностями, косолапостью и косорукостью.

При значительном сдавлении тканей возникает отмирание тканей. Во время обнаруживается отторгнутая конечность, плавающая в околоплодной жидкости отдельно от плода. Иногда рука или нога полностью теряет функциональность и «высыхает», поэтому ее после рождения малыша приходится удалять.

При передавливании тяжом пуповины, прекращается поступление кислорода, питательных веществ и плод погибает. При неполном сдавлении ребенок развивается в условиях гипоксии, приводящей к недоразвитию головного мозга и ДЦП.

В 12% случаев возникает сдавливание личика ребенка. Нарушение тканевого питания челюстно-лицевой области приводит к серьёзным патологиям - деформациям носовой области, несимметричности лица, недоразвитию глазных яблок, слезных желез и ушных раковин на пораженной стороне. Возникают расщелины лица, «волчья пасть» - незаращение твердого неба и «заячья губа» – расщелина верхней губы. Сдавление лицевых нервов вызывает врожденное косоглазие, проблемы со зрением и слухом.

Сдавление тяжом области живота плода в приводит к гастрошизису – расщелине на передней брюшной стенке и омфалоцеле - грыже пупочного канатика. При этих патологиях кишечник и внутренние органы малыша выходят за пределы брюшной полости. Дети часто погибают внутриутробно, а выжившим требуется серьезная операция.

На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи

В большинстве случаев патология видна во время . Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.

При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.

Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.

При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.

Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.

Профилактика

Самый простой и легкий в путь избежать проблемы – тщательная подготовка к беременности, снижающая риск образования тяжей Симонара и других осложнений. Перед планируемым зачатием нужно пролечить имеющиеся воспалительные процессы половой сферы, провериться на и .

При истмико-цервикальной недостаточности проводятся вмешательства предотвращающие преждевременное открытие шейки матки и препятствующие попаданию микробов в маточную полость.

Поскольку единственный метод выявления патологии – УЗИ – обследование, его нужно проходить несколько раз на протяжении беременности. При подозрении на наличие амниотических тяжей потребуется дополнительные и вне сроков скрининга.

Риск развития осложненной беременности существует всегда. Всем известно, что ранняя диагностика патологии – ключ к успешной терапии заболевания. Однако некоторые осложнения, характерные для гестационного срока, могут никак не проявляться в течение всей беременности. Одним из таких состояний является амниотическая перегородка при беременности.

Амниотический тяж во время беременности (синдром амниотических перетяжек, тяжи Симонара) – перегородки, образованные тканями амниона и расположенные в полости плодного пузыря. Частота встречаемости данного состояния в среднем составляет 1 случай на 1500 родов. В 80% случаев амниотические тяжи при беременности носят благоприятное течение и не вызывают никаких патологических изменений со стороны плода. Осложнениями при этом состоянии являются сдавление и перетягивание кистей, петель пуповины и других органов. Рассмотрим основные причины появления амниотических тяжей в период гестации и пути решения данной проблемы.

Причины появления амниотической перегородки при беременности.

Точная причина возникновение амниотических перегородок во время беременности не выявлена. Известно, что данное состояние может быть следствием микроповреждений плодного пузыря на ранних сроках развития беременности по неделям . Вследствие возникновения частичных прорывов, в амниотическом пузыре появляются волокнистые нити, которые с течением беременности не меняют свой размер.

Существует другая версия возникновения амниотических перегородок во время беременности, которая напрямую связана с нарушением плодово-плацентарного кровотока. Согласно данной теории, амниотические тяжи возникают в результате сосудистых нарушений и зачастую сочетаются с пороками развития в виде расщелин губы или верхнего неба.

Специалисты утверждают, что появление амниотической перегородки при беременности могут спровоцировать внутриутробные инфекции. Предрасполагающими факторами в данном случае можно считать:

• Хорионамнионит;
• Эндометрит;
• Маловодие;
• Инвазивные методы исследования, например, амниоцентез, биопсия ворсин хориона и т.д.

Возникновение амниотических перегородок при беременности не является генетическим заболеванием и не передается по наследству. Амниотические тяжи могут возникнуть, как в первую, так и в последующие беременности, независимо от возраста женщины и количества родов в анамнезе.

Амниотическая перегородка при беременности. Когда это опасно?

Проблема возникновения амниотических тяжей заключается в том, что они могут перетягивать или сдавливать отдельные участки плаценты, пуповину или конечности плода. Данная патология может возникать в первом триместре гестации и усугубляться во второй половине беременности, когда плод начинает активно расти, в отличие от амниотических перегородок, которые остаются неизменными.

Чаще всего встречаются аномалии развития плода в виде кольцевых вдавлений на конечностях. В зависимости от места расположения амниотической перегородки и степени ее давления на конечности, возникают те или иные нарушения. Например, при дистальном расположении тяжей поражение конечности плода может ограничиться нарушением лимфатического оттока и отеком подкожно-жировой клетчатки. При сдавлении периферических нервов конечность атрофируется и теряет чувствительность, при этом лимфоотток и кровоснабжение в ней сохраняются. В тех случаях, когда амниотическая перегородка при беременности сдавливает магистральные сосуды, кровоснабжение конечности нарушается, что приводит к развитию некроза тканей, вплоть до полной ампутации.

ВАЖНО! Доказана связь синдрома вальгусной стопы (косолапости) и амниотических перегородок при беременности. В 12% случаев амниотическая перегородка при беременности сочетается с такими пороками развития, как косоглазие, «волчья пасть», «заячья губа», а также с патологией развития глазных яблок и т.д. Установлено, что амниотические тяжи, возникшие в течение первых 8-10 недель беременности, могут стать причиной возникновения полидактилии. Сдавление пуповины с нарушением трофики и антенатальной гибели плода возникает крайне редко.

Амниотическая перегородка при беременности. Как диагностировать?

Диагностика амниотических тяжей осуществляется с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Как показывает опыт, установить наличие амниотической перегородки удается не ранее, чем после 12 недель беременности . Кроме того, невозможно заблаговременно предсказать дальнейшее течение патологии, так как тяжи могут порваться и регрессировать с ростом матки либо вызвать стойкое нарушение кровотока в том, или ином участке. В большинстве случаев, при повторном УЗИ, амниотическая перегородка будет отсутствовать.