Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками, а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием. Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин. Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

• Первичный.

  Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

• Вторичный.

  Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.

• Полное отсутствие перегородки.

  Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца, что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, легочной гипертензии, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

• одышка, возникающая при физических нагрузках;
• подверженность инфекциям дыхательных путей;
• бледность или даже синюшность кожи;
• слабость, быстрая утомляемость;
• нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту. Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
• Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
• Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
• Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет. Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров, то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца. В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования. Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.

На каком сроке при ультразвуковом исследовании видно как бьется сердце плода

Когда слышно сердцебиение плода на УЗИ? Звучит банально и избито, но беременность – самое волнительное и вместе с тем тревожное время в жизни каждой женщины. За 9 месяцев ей приходится пройти множество процедур, в частности тех, которые оценивают развитие сердечно-сосудистой системы малыша. Начиная, с какой недели после оплодотворения, можно впервые услышать, как бьётся его сердечко?

Как развивается ребёнок

По мнению специалистов, время с 3 по 5 неделю (определяется анализом ХГЧ) после зачатия или переноса эмбриона при ЭКО является самым важным в его развитии. По внешнему виду он представляет собой ушную раковину, что позволяет врачам хорошо рассмотреть спинку и конечности.

На этом этапе выделяется спинная струна, из которой впоследствии разовьётся спинной мозг и позвоночник. Если процесс протекает без нарушений, происходит расплющивание конца нервной трубки.

А также начинается образование так называемых сомитов, клеток, которые отвечают за формирование абсолютно всех тканей.

В этот ранний период развития крохи закладываются зачатки сердечно-сосудистой системы. Её элементы развиваются так быстро, что на УЗИ уже можно рассмотреть крупнейшие сосуды. Они находятся в центре зародыша, поддерживая тесную связь со сгустком ткани, который в будущем станет сердцем. Стоит отметить, что эта ткань принимает участие в развитии многих органов и систем.

Среди них:

• дыхательные пути (трахея, гортань);
• поджелудочная железа;
• печень;
• половые клетки.

Это интересно. Несмотря на появление зачатков сердечно-сосудистой системы, услышать сердцебиение невозможно даже с помощью самых мощных аппаратов УЗИ.

Зачатки сердца находятся в области шейного отдела. Во время их образования размеры эмбриона едва ли достигают 2 мм, поэтому рассмотреть или контролировать происходящее не представляется возможным.

Весь процесс состоит из нескольких этапов.

1. Появляются две отдельные трубки, называемые эндокардиальными.
2. Трубки объединяются воедино.
3. С четвёртой недели после зачатия (акушерский срок плюс 2 недели) сердечная трубка разделяется на 2 части: правая и левая. Между ними формируется первичная перегородка, которая имеет овальное окно. Оно не зарастёт до момента родов. Отверстие закроется только тогда, когда новорождённый первый раз вдохнёт.
4. Начиная с пятой недели, происходит образование перегородки. В этом процессе участвуют эндокард и миокард. Занимает он около 3 недель.
5. Между желудочками и предсердиями появляется небольшое отверстие, которое начиная с 7 недели, будет закрываться клапаном.
6. По наступлению 6 недели происходят первые сердечные сокращения. Их можно увидеть и услышать во время ультразвукового исследования.

Такую же форму, как и у взрослых, сердце принимает к 8 неделе. Именно в это время оно становится четырёхкамерным.

Количество сокращений сердца зависит от двух факторов:

• активность ребёнка;
• срок беременности.

К примеру, в 6-8 недель частота сердцебиения равна 110-130 ударам в минуту. До 11 недели оно часто достигает 190 ударов, а после 11 колеблется от 140 до 160 и остаётся таковым до поздних сроков.

Начиная со второго триместра, слушать, как бьётся сердечко, можно с помощью стетоскопа. Одна его сторона прикладывается к животу женщины, а другую врач прислоняет к уху.

Что показывает ультразвуковое исследование

Зачем назначают УЗИ сердца плода при разных сроках беременности?

С его помощью врач может увидеть несколько показателей:

1. Частоту сокращений сердца. Как сказано выше, она зависит от срока и состояния малыша.
2. Где расположено сердце. Оно должно определяться в левой части грудной клетки и занимать одну третью её часть.
3. Насколько ритмично сокращается орган.

Если на первом УЗИ какие-то показатели не соответствуют нормам, примерно через 7 дней специалист назначит ещё одно.

Все последующие процедуры, проводимые во втором и третьем триместре, помогают контролировать общее состояние ребёнка и вовремя заметить перегрузки. Иногда кроме плановых, необходимо сделать несколько дополнительных исследований сердечной деятельности.

Таких случаев несколько:

• будущая мама страдает от сахарного диабета;
• возраст женщины больше 38 лет;
• имели место инфекционные заболевания;
• есть нарушения в развитии плода;
• у женщины есть порок сердца.

Отклонений от нормы всего четыре:

• сердце бьётся с частотой менее 120 ударов в минуту;
• частота выше 170 ударов;
• сердцебиение прослушивается плохо;
• сердцебиение полностью отсутствует.

Что каждое из них означает?

Частота сердцебиения ниже нормы на ранних сроках это:

• ошибочно установленный срок;
• нормальное развитие плода;
• риск выкидыша (случаи, когда ЧСС ниже 80).

После 12 недели это указывает на хроническую форму гипоксии или сдавливании пуповины. В период родов ЧСС снижается при острой гипоксии.

Если количество сердечных сокращений больше нормы, на ранних сроках это может быть свидетельством нарушений в формировании плаценты. После 12 недель ребёнок может так реагировать на свои е движения или же страдать от нехватки кислорода. При родах учащённое сердцебиение также свидетельствует о гипоксии или ответа плода на схватки.

Причин того, что на ранних сроках тоны сердца прослушиваются плохо, несколько:

• неправильно определённый срок;
• избыточная масса тела у мамы;
• порок сердца или кровеносных сосудов у ребёнка.

А если сердцебиение плохо прослушивает в более поздний период?

Это может быть следствием таких состояний:

• ожирение у женщины;
• недостаточность плаценты;
• предлежание плаценты;
• избыток или недостаток околоплодных вод;
• неудобное положение крохи;
• порок сердца или сосудов.

Если тоны практически не прослушиваются при родах, это либо реакция на сильные схватки, либо гипоксия.

Полное отсутствие сердцебиения на раннем сроке грозит самопроизвольным абортом. Обычно это признак замершей беременности. Иногда сердечные сокращения не видны из-за неисправного оборудования.

Если сердцебиение не прослушивается в двух других триместрах, можно судить об антенатальной гибели ребёнка. То же самое касается и родов. Бывают случаи, когда возникает необходимость контролировать сердцебиение плода в процессе родов, с момента начала схваток и до самого его рождения.

Их несколько:

• для избавления от боли была введена эпидуральная анестезия;
• ребёнок отстаёт в развитии;
• женщина беременна двумя или более плодами;
• роды начались раньше срока;
• беременность является переношенной (срок от 42 недель и больше);
• малыш страдает от гипоксии;
• родовую деятельность пришлось стимулировать;
• беременная страдает от гестоза;
• есть хронические заболевания.

Обычно для оценки ЧСС врач назначает УЗИ. Исследование помогает оценить не только этот параметр, но и увидеть состояние плаценты и размеры плода. Особое внимание уделяется женщинам, у которых старшие дети родились с заболеваниями сердца и сосудов, а также тем, кто переболел инфекционными заболеваниями.

Другой метод диагностики – аускультация,определяет сердцебиение с помощью стетоскопа. Воспользоваться им может человек без специального образования. Достаточно приложить приспособление одной стороной к животу, а другой к уху.

Часто прослушать, как бьётся сердце таким способом, очень сложно.

И тому есть несколько причин:

• избыточный вес;
• расположение плаценты на передней стенке;
• маловодие или многоводие.

За ЧСС можно следить и с помощью КТГ или кардиотокографии. Согласно отзывам на форумах, это достаточно информативный метод. Он позволяет даже на раннем сроке определить гипоксию.

Аппарат, с помощью которого проводится запись, представляет собой небольшой ультразвуковой датчик. Он получает сигнал от ребёнка и отображает его на плёнке. А также он фиксирует количество сокращений матки (схватки).

Самые новые аппараты КТГ позволяют будущим мамам контролировать шевеления крохи на протяжении примерно часа. Как это правильно делать, можно посмотреть в обучающих видео.

Первую процедуру проводят на сроке 32 недели. С этого периода появляется определённая связь между количеством сердечных сокращений и тем, как ребёнок двигается.

Общие результаты КТГ врач акушер-гинеколог сравнивает с результатами УЗИ и формирует единое мнение.

В каком случае результаты будут хорошими:

1. ЧСС колеблется от 120 до 160 ударов в минуту.
2. Когда ребёнок шевелится, сердечных сокращений становится больше.
3. Сердцебиение не замедляется и не ускоряется (нет тахикардии).

Показатели выше или ниже нормы являются следствием таких состояний:

• острая нехватка кислорода;
• прижатие пуповины к телу;
• неправильное закрепление датчиков.

Внимание! При плохих результатах КТГ врач может принять решение о проведении экстренных родов. В таком случае женщине делают кесарево сечение.

И последний способ – эхокардиография. Её проводят на сроке от 18 до 20 недель, если есть подозрения на пороки сердца.

Другими показаниями к проведению этой процедуры являются:

• наличие старших детей с патологиями сердечно-сосудистой системы;
• врождённые пороки у самой мамы;
• инфекции, перенесённые в первом триместре;
• женщина старше 38 лет;
• беременная болеет сахарным диабетом;
• у ребёнка есть нарушения в развитии других органов.

Итак, услышать сердцебиение ребёнка на УЗИ можно, начиная с шестинедельного срока. Именно в этот период сердце впервые начинает сокращаться. По частоте сокращений можно определить, насколько правильно развивается кроха.

Каждая беременная женщина испытывает море положительных и волнительных эмоций, в ожидании будущего малыша. Но у такого волнительного состояния, как женская беременность есть и другая сторона медали. Казалось бы, что может быть не так с ожиданием появления ребенка. К сожалению, различные патологии добавляют горечи в ситуацию с беременностью. Особенно много проблем во время вынашивания плода будущие мамочки испытывают в наше время.

Из всех возможных проблем, возникающих при вынашивании плода, одними из самых тревожных болезней считаются болезни сердечно-сосудистой системы. Среди рожениц нередко встречаются женщины с различными сердечными пороками. Бывают случаи, когда болезни сердца касаются и вынашиваемого плода. Врожденный сердечный порок - довольно-таки серьезная проблема, которая приводит к многим нежелательным последствия и заметному ухудшению состояния здоровья ребенка.

Порок сердца у плода, чаще всего, появляется из-за некоторых нарушений развития внутри утроба матери. Симптомы заболевания возможно обнаружатся сразу после родов, но иногда признаки врожденной сердечной патологии протекают крайне вяло, почти никак себя не выдавая. Хотя, своевременная диагностика и обследования малыша - позволят определить наличие имеющейся патологии.

Основополагающими факторами возникновения патологии у будущего ребенка, касающегося сердечного органа, могут быть некоторые причины, на которые на необходимо обратить свое внимание в первую очередь:

1 Генетическая предрасположенность - данное заболевание нередко может передаться генетическим способом. Это ответ для тех, кто интересуется передается ли сердечный порок по наследству. К сожалению, подобные патологии имеют отличительные черту - они нередко передаются от родителей к детям. Что примечательно, заболевание передается в основном по материнской линии. Если у матери имеются болезни сердца, то риск подобной патологии у будущего малыша увеличивается почти в восемь раз.

Порок сердца у беременных может стать нешуточной проблемой, при родах или вынашивании плода, как для самой будущей матери, так и для еще не появившегося на свет младенца. Учитывая, то обстоятельство, что порок сердца по-наследству передается очень часто, стоит перед планированием беременности либо излечиться от недуга, либо всеми способами постараться предотвратить передачу патологии будущему ребенку.

2 Неблагоприятное влияние некоторых внешних факторов - загрязненность окружающей среды из-за выбросов радиоактивных отходов, да и вообще, любой контакт с химикатами чреват риском развития рассматриваемой патологии у вынашиваемого плода. Помимо этого, следует отметить, что беременным женщинам не стоит проводить раннюю рентгенографию. Рентгеновское исследование при вынашивании плода, даже единичное, способно вызвать нежелательные отклонения. Рентгенографию можно применить только после двенадцатой недели беременности, раньше этого срока не рекомендуется. 3 Некоторые хронические заболевания матери - наиболее неблагоприятной, а также опасной патологией является сахарный диабет второго типа (инсулинозависимый сахарный диабет). Такое тяжелое заболевание часто оканчивается незапланированным срывом беременности. На вопрос можно ли рожать при инсулинозависимом сахарном диабете, многие опытные медики ответят, что делать этого не стоит. Чаще всего, такая патология приводит к катастрофическим последствиям,ставя под угрозу и жизнь роженицы, и здоровье будущего малыша.

В случаях, когда беременная женщина хочет рожать, несмотря ни на какие уговоры врачей и близких, возможно воспользоваться искусственным родоразрешением. Однако, ребенок после родов появится на свет очень слабым, даже недоразвитым. Таким детям важен тщательный уход под контролем опытных медиков, иначе, а так часто бывает на практике, ребенок может умереть.

4 Длительное употребление различных медикаментозных средств - некоторые виды лекарственных средств, типа антибиотиков или транквилизаторов способны создать условия, способствующие гормональным нарушения в организме женщины. Этот фактор потом отражается на здоровье будущего малыша, что нередко способствует появлению у вынашиваемого плода порока сердца. 5 Патологии инфекционного характера - некоторые из вирусных заболеваний по своей природе могут протекать незаметно для зараженной будущей мамы. По этой причине, до планирования беременности, стоит тщательно провериться на наличие инфекционных заболеваний. 6 Пристрастие к пагубным привычкам - наличие вредоносных для организма привычек не красит женщину, и к тому же такое рьяное увлечения курением либо распиванием спиртных напитков часто сказывается на здоровье вынашиваемого плода. Курить, пить, принимать наркотические средства: до беременности не рекомендуется, а во время вынашивания будущего ребенка - категорически запрещено.

Пороки сердца и беременность при таких патологиях очень несовместимые вещи. При планировании беременности будущим мамочкам стоит полностью отказаться от вредных привычек, провериться на наличие инфекционных болезней. Такие меры предосторожности помогут снизить риск появления у будущего ребенка врожденных патологий сердца.

Порок сердца у вынашиваемого плода при беременности и как его определить

Современная медицина насчитывает огромное многообразие различных сердечных пороков. По последним данным, в нынешнее время существуют около ста разновидностей порока сердца. Следует отметить, что порок сердца - это заболевание, которое сказывается на работе сердца. При этой болезни, сам орган, точнее его составные части, несколько видоизменены. Дисфункция сердечных клапанов, как правило, является основной причиной, влекущей за собой различные пороки сердца.

Из-за изменений сердечной структуры происходит процесс нарушения кровообращения. При этом орган не может поставлять кислород, в достаточном количестве, к органам и тканям организма. Порок сердца, в связи с этим неприятным явлением, особенно опасен для здоровья беременной женщины, которая, как никогда нуждается в самой важной функции сердечного органа - поставкой кислорода к органам тела и мышечным тканям. Но рожать с пороком сердца можно, вот только необходимо знать симптомы заболевание, если вдруг будущий малыш появится на свет с врожденной сердечной патологией.

Но узнать, приобрел ли вынашиваемый плод пороки сердца или нет возможно еще до его рождения. Благо, современная медицина обладает подобными возможностями. Правда, единственный способ проверить состояние здоровья ребенка в утробе матери - это обследование с помощью ультразвука. Ультразвуковое обследование пациентки при беременности, целесообразно проводить, начиная с семнадцатой недели вынашивания плода. Процедуру надо повторять вплоть до двадцатой недели беременности.

Метод ультразвукового исследования будущих мамочек, считается достаточно сложным. Этот способ диагностики требует новейшего медицинского оборудования, а также высококвалифицированного специалиста, который сможет дать точный анализ происходящему.

Если, все же у плода выявили наличие порока сердца, то врачи должны предпринять все необходимые меры для сохранения беременности, а также стараться спасти жизнь будущему малышу. Вообще при таком печальном диагнозе, беременной женщине должны сделать повторное ультразвуковое исследование, но только по истечении определенного времени (на более поздних стадиях вынашивания плода). Начиная с седьмого месяца беременности, можно проводить эхокардиографию пациентки, чтобы получить больше сведений о заболевании.

При выявлении порока сердца у плода, в наше время, имеются возможности повлиять на благополучный исход родоразрешения. При рождении малыша, с сердечной патологией, его должны обследовать опытные врачи. Обычно дети рожденные с пороками сердца подключаются к аппаратам искусственного кровообращения. Делается это, для проведения хирургической операции, которая позволяет устранить причины недуга. В некоторых случаях может понадобиться более одной операции - все зависит от степени тяжести заболевания.

Пороки сердца у беременной, какие бывают виды недуга?

Порок сердца для будущей матери становится тяжелой проблемой. Современная медицина различает несколько наиболее встречающихся видов этого недуга. Вместе с тем, надо отметить, что заболевание носит либо врожденный, либо приобретенный характер. Врожденные пороки сердца делятся на три основные группы, которые подробно стоит рассмотреть, чтобы иметь полное представление об угрозе, таящейся за болезнью:

1 Циркуляция крови от левого предсердия к правому - очень тяжелая форма недуга, при которой вынашивание плода чревато критическими последствиями. Если у беременной зафиксирован подобный диагноз, то необходимо прервать процесс вынашивания плода. Игнорирование этой процедуры может стать причиной летального исхода будущей матери. Происходит такое - из-за того, что сердечный орган испытывает непосильные нагрузки, вследствие нарушения процесса кровообращения

2 Сужение сосудов кровеносной системы или стеноз сосудов - такой диагноз для будущей мамочки не так опасен, как предыдущий. Родить при стенозе сосудов вполне реально, но возможно пациентке необходимо будет сделать кесарево сечение. 3 Самыми популярными патологиями врожденного порока сердца - являются болезни, при которых наблюдается циркуляция крови от правого предсердия к левому. К данным заболеваниям относятся отклонения, касающиеся межжелудочковой, а также межпредсердной перегородок. В случаях, когда патология переходит в сердечную недостаточность, медики рекомендуют прервать беременность. Но, если женщина настаивает на родах, то шанс благополучного исхода родоразрешения имеется. Под наблюдением опытных докторов, даже с таким диагнозом, как сердечная недостаточность возможно родить вполне здорового ребенка.

Если говорить о приобретенных пороках, то причин, благоприятствующих их появлению множество. Приобретенные пороки сердца - не зря называют клапанными пороками. При таком виде недуга происходит дисфункция сердечных клапанов. Клапаны, как правило, анормального строения, потому не справляются со своими задачами в процессе кровоснабжения организма. Среди самых распространенных факторов, из-за которых приобретаются различные пороки сердца, наиболее распространены следующие:

• Приобретенный порок сердца часто становится следствие перенесения такого венерического заболевания, как сифилис. Если будущая мамочка, когда-то болела сифилисом, то ей необходимо тщательно подготовиться к беременности и проконсультироваться с опытными специалистами, чтобы развеять все сомнения, касающиеся процесса вынашивания плода, родоразрешения.
• Воспаление соединительных тканей сердечно-сосудистой системы (ревматизм) - одна из основных причин приобретенного порока сердца. Данная патология может потревожить пациентку сильными болями в области груди, одышкой, учащенным пульсом.

УЗИ-диагностика обладает высокой информативностью и относительной безопасностью для выявления врожденных пороков сердца. При этом ее можно провести еще до рождения ребенка для решения вопроса о продолжении вынашивания или необходимости ранней операции.

Тем не менее субъективизм обследования и технические погрешности могут приводить к неправильному заключению. В сомнительных случаях нужно повторить УЗИ, провести углубленное исследование сердца новорожденного.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца у плода

Пороки сердца обусловлены хромосомными дефектами, могут возникнуть и при генных мутациях, воздействии внешней среды, но в подавляющем случае (около 90%) одновременно имеется несколько повреждающих факторов. К доказанным причинам появления аномального строения сердца и крупных сосудов относятся:

• семейные – рождение детей с отклонениями строения сердца, наличие порока у отца или матери, близких родственников по крови, наследственные заболевания в семье;
• материнские – ревматизм, аутоиммунные болезни, вирусные инфекции (краснуха, герпес, грипп, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр), хламидиоз, токсоплазмоз, уреаплазмоз, сифилис, прием медикаментов с тератогенным эффектом в первые месяцы беременности, возраст более 40 лет или до 16, сахарный диабет, фенилкетонурия, ;
• плода – аритмия, хромосомные мутации, аномалии других органов, низкая масса, водянка, многоплодие, гипоксия.

Осложненное течение беременности

Неблагоприятное влияние оказывают также экологические факторы – загрязнение воздуха, почвы, ионизирующее облучение, профессиональные вредности (как у матери, так и у отца), алкоголизм, наркомания. Нарушение развития сердца может быть и при осложненном течении беременности, угрозе выкидыша, тяжелой степени раннего токсикоза.

Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, приводит к аномальному строению внутренних органов, в том числе и сердечно-сосудистой системы.

Виден ли порок на УЗИ

Увидеть сердце плода можно на 10 — 11 неделе беременности, но для того, чтобы оценить его структуру, требуется не менее 20 недель. Пороки сердца при квалифицированном обследовании и современной аппаратуре видны с высокой достоверностью, но связанные с ними нарушения ритма, или миокарда, слабость сердечной мышцы проявляются только после рождения.

Для беременных УЗИ сердца плода является обязательным в перечне обследований, некоторым категориям может понадобиться расширенная ЭхоКГ с допплерографией. Помимо имеющихся вышеперечисленных факторов риска, к ним относятся женщины с такими состояниями:

• гестационный сахарный диабет (возникает только в период беременности);
• или другие виды ;
• прием , нестероидных противовоспалительных средств, ретиноидов, противосудорожных, противоопухолевых препаратов;
• искусственное оплодотворение;
• многоплодная беременность;
• толщина воротниковой зоны плода более 3 мм на УЗИ в 3-м месяце.

УЗИ сердца плода, левый желудочек, цветное картирование

При проведении эхокардиографии можно выявить такие отклонения развития сердца: отверстия перегородок, изменение расположения крупных сосудов, сужение клапанного отверстия, сосудов, несмыкание, сращение или аномальное крепление створок клапана, недоразвитие желудочка, несвоевременное закрытие отверстий и протоков, а также их сочетания.

Могут ли быть ошибки при определении состояния миокарда

Сложности и погрешности диагностики нарушений строения сердца у плода связаны с такими особенностями:

• небольшой размер;
• сложная структура;
• изменение строения по мере развития;
• оценка состояния сердечно-сосудистой системы без приборов, имеющих специальный сердечный режим;
• технические погрешности;
• недостаточная квалификация или опыт врача.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Большинство ошибок связано с неправильным обнаружением пороков аорты и легочной артерии. В целом, для стандартной ЭхоКГ процент выявления пороков составляет 40 — 70%, а в кардиологических исследовательских центрах он равен 97%. Поэтому при обнаружении на УЗИ нарушений строения сердца плода беременной рекомендуется пройти его повторно в специализированных диагностических отделениях, которые имеют подготовленных врачей по врожденным порокам.

Беременность и роды при подозрении на порок сердца плода

Если диагноз врожденной аномалии развития сердца подтвержден, беременной требуется обследование:

• повторные УЗИ сердца для наблюдения за динамикой порока;
• прицельное УЗИ (аппарат экспертного класса) для обследования головного мозга и внутренних органов для исключения внесердечных отклонений;
• консультация генетика;
• исследование околоплодных вод.

В случае обнаружения множественных аномалий или пороков, при которых крайне высокая смертность (отсутствие левого желудочка, и поражение миокарда), матери может быть предложено прерывание беременности. Роды при врожденных отклонениях развития сердца нужно проводить в кардиологических центрах, где беременная на поздних сроках находится под постоянным наблюдением.

После рождения ребенку проводится УЗИ, его переводят в реанимацию или кардиохирургию.

В том случае, если не требуется экстренная помощь, новорожденный поступает в отделение патологии или детскую кардиологию для дообследования. Это связано с тем, что не всегда симптоматика врожденного порока явная, она может маскироваться заболеваниями легких, головного мозга, а данные при прослушивании ( и щелчки открытия клапана) могут быть и при малых аномалиях развития сердца.

Помимо повторного УЗИ новорожденным назначают:

• для выявления аритмии, гипертрофии или перегрузки отделов сердца;
• рентгенографию органов грудной клетки – обнаруживают застойные процессы в легких, расширение отделов сердца, ;
• , аортографию с контрастированием сосудов и частей сердца;
• зондирование для измерения давления, наличия патологических сообщений между отделами сердца.

Признаки врожденных пороков у ребенка

Наиболее распространенные нарушения развития сердца и признаки, которые можно обнаружить при эхокардиографии, описаны в таблице.

Врожденные пороки сердца	Краткое описание
	турбулентное движение крови сквозь отверстие, признаки перегрузки правой половины сердца, расширение пульмонального ствола;
	лево-правый сброс, расширение и гипертрофия правого желудочка, при прогрессировании гипертензии в легких направление движения меняется. Отверстие может быть расположено в мембранозной зоне, мышечной или в выносящем отделе;
	сообщение аорты и артерии легких, косвенные признаки в виде гипертрофии левых частей сердца. Допплерография помогает увидеть турбулентные движения крови выше легочного клапана;
	суженный сегмент, ускоренное движение крови книзу от этого участка;
	дефект перегородки желудочков, уменьшенный просвет артерии легких, гипертрофия правого желудочка, смещение аорты, уменьшено левое предсердие;
Стеноз легочной артерии	снижена проходимость, увеличен правый желудочек. Сужение бывает в области клапана, над и под ним. При допплерографии можно рассчитать перепад давления крови, выраженность сужения и показания к операции.

УЗИ при пороках сердца помогает выявить аномалии развития еще при беременности. Для этого исследуют сердце плода на 20 неделе гестации.

Для исключения возможных ошибок повторное обследование рекомендуется пройти в специализированном центре.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период у ребенка могут начать развиваться врожденные пороки сердца (ВПС). Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца (ВПС) относятся женщины: - с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе; - старше 35 лет; - курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности; - в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий; - проживающие в экологически неблагоприятных районах; - перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху); - употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.;
1) проживающие в экологически неблагоприятных районах;
2) перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
3) употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА?
При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

ДИАГНОСТИКА ВПС
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.

Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.

Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

ЧТО МОЖЕТ ПОЗВОЛИТЬ РОДИТЕЛЯМ ЗАПОДОЗРИТЬ У РЕБЕНКА ВПС?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Распространенность ВПС среди беременных женщин составляет 0,15-0,2%, причем эта цифра постоянно растет во всем мире. Если соотношение приобретенных и врожденных пороков у беременных в развитых странах в 50-60-х гг. ХХ ст. составило 25-30:1, то в 70-80-х гг. оно достигало уже 1,5-3:1, а в 90-х – 1:1. В специализированном кардиологическом отделении для беременных Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины в 1997 г. впервые число больных с ВПС превысило число женщин с приобретенными пороками, и с тех пор соотношение в пользу ВПС ежегодно увеличивается. В настоящее время ВПС составляют не менее 30% всех органических заболеваний сердца у беременных.

Согласно многолетним наблюдениям, наиболее часто среди ВПС у беременных встречается:

ДМПП, реже ДМЖП;

стеноз легочной артерии;

стеноз устья аорты;

тетрада Фалло;

коарктация аорты и другие пороки.

Среди последних наблюдались субаортальный стеноз, дефект аортолегочной перегородки, АВСД, аномалия Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов, синдром Марфана, врожденные аномалии митрального клапана, аномалии коронарных артерий, различные сочетания пороков.

Приведенная выше структура ВПС у беременных достаточно постоянна, мало меняется с годами и в целом соответствует известному распределению ВПС среди взрослых. Однако помимо больных с неоперированными пороками, в кардиоакушерской клинике многочисленную группу составляют беременные, перенесшие хирургическую коррекцию различных ВПС. В течение последних 20 лет наблюдались более 1000 таких женщин. Стоит отметить, что, во-первых, число их неуклонно растет, давно превышая число беременных с неоперированными пороками, во-вторых, структура существенно меняется. Так, в последние годы значительно возросло число беременных женщин, которые перенесли малоинвазивные рентгенэндоваскулярные вмешательства, появились больные после коррекции сложных ВПС, с имплантированными биологическими протезами клапанов, после так называемой гемодинамической коррекции. Напротив, в кардиоакушерской клинике практически нет женщин, перенесших паллиативные операции по поводу тетрады Фалло, значительно уменьшилось число больных после открытой легочной вальвулотомии, с искусственным механическим трехстворчатым клапаном и некоторые другие. Структура оперативных вмешательств, проведенных женщинам до наступления беременности, продолжает быстро и существенно изменяться, и нет сомнения, что в недалеком будущем будут рожать больные, перенесшие в неонатальном периоде анатомическую коррекцию транспозиции магистральных сосудов, больные с легочными кондуитами, после операции Ross и т.д.

Проблема ВПС и беременности сегодня является не только чрезвычайно актуальной и значимой, но и достаточно острой. Это обусловлено тем, что наиболее высокие цифры материнской летальности отмечаются именно при ВПС. Даже в странах с очень высоким уровнем развития медицины летальность беременных женщин, рожениц и родильниц составляет при синдроме Эйзенменгера 30-50%, цианотических ВПС – около 20%, аномалии Эбштейна – 16%, синдроме Марфана – 5,1%. При этом синдром Эйзенменгера остается патологией с самой высокой материнской смертностью не только среди всех сердечно-сосудистых заболеваний, но и вообще среди всех болезней, встречающихся у беременных женщин.

Беременность и роды, как правило, ухудшают течение ВПС, что проявляется нарастанием сердечной недостаточности, появлением аритмий, усилением гипоксемии, иногда тромбоэмболическими осложнениями, инфекционным эндокардитом. С другой стороны, течение беременности, родов и послеродового периода при многих ВПС чаще осложняется невынашиванием, токсикозами, патологией родовой деятельности, гнойно-воспалительными заболеваниями.

Влияние ВПС на плод

Очень важным аспектом проблемы является влияние ВПС на плод. При большинстве «бледных» пороков дети внутриутробно развиваются нормально и шансы на рождение здорового потомства высоки. Вместе с тем при гипоксемии, а также при выраженной сердечной недостаточности развиваются хроническая плацентарная недостаточность и гипоксия плода, нередко формируется задержка внутриутробного роста. В связи с этим, а также в результате более высокой частоты преждевременных родов перинатальная смертность при таких ВПС значительно выше, чем общепопуляционная. Кроме того, у детей, рожденных матерями с ВПС, в 1,5-2 раза чаще наблюдаются врожденные аномалии развития, в том числе пороки сердца.

Возникают вопросы: с чем же связано изменение течения ВПС во время беременности? Почему у больных с достаточно стойкой компенсацией, с вырабатывавшимися в течение многих лет механизмами адаптации при беременности нередко наступает ухудшение? Почему в других случаях больная, напротив, хорошо переносит беременность, а декомпенсация внезапно развивается во время родов или в послеродовом периоде?

В период беременности возникают весьма значительные фазные обратимые изменения гемодинамики и функции сердца, имеющие исключительно физиологический характер и направленные на обеспечение повышенного обмена и постоянно растущих потребностей плода. Появляется и в динамике беременности увеличивается третий, маточно-плацентарно-плодовый, круг кровообращения с очень низким сосудистым сопротивлением, что приводит к снижению общего периферического сопротивления.

Кроме приведенных изменений, значительное влияние на состояние кровообращения оказывают усиленное давление увеличенной в размерах матки на нижнюю полую вену и перераспределение кровотока. Первое возникает в поздние сроки беременности при положении женщины лежа на спине, приводит к уменьшению венозного возврата к сердцу и может приобретать патологические проявления. В легких случаях клиническими проявлениями бывают:

ощущение нехватки воздуха;

беспокойство;

потемнение в глазах;

шум в ушах;

побледнение кожных покровов и слизистых оболочек;

усиленная потливость;

тахикардия.

В наиболее тяжелых случаях могут иметь место значительная гипотензия и потеря сознания. Весь этот симптомокомплекс называют синдромом нижней полой вены. Наибольшее значение он приобретает во время родов.

Перераспределение крови состоит в увеличении кровоснабжения матки, почек, конечностей и кожи за счет уменьшения кровотока в других регионарных бассейнах.

Нормальной беременности присуще постепенное, по мере увеличения ее срока, увеличение ЧСС вплоть до постоянной синусовой тахикардии. Нередко без какой-либо сердечной патологии возникают предсердные или желудочковые экстрасистолы, а также суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.

Обусловленные беременностью гемодинамические сдвиги в большинстве случаев оказывают негативное влияние на течение пороков сердца. Наиболее неблагоприятными факторами, способствующими декомпенсации, выступают увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема сердца. Однако для разных по характеру сердечных пороков отдельные гемодинамические изменения могут иметь неодинаковое значение.

Родовой акт со свойственными ему быстрыми изменениями кровообращения, а также ранний послеродовой период обусловливают весьма большую нагрузку на сердце. Минутный объем сердца, который и в интервалах между схватками больше, чем в конце беременности, во время схваток значительно возрастает. Преимущественно это происходит за счет ударного объема. Что касается ЧСС, то в целом во время родового акта она увеличивается, но непосредственно при схватках может изменяться по-разному: возрастать, иметь двухфазный характер или зачастую уменьшаться. В положении роженицы на боку минутный объем сердца в промежутках между схватками больше, чем в положении лежа на спине, а различия его величины, так же как и ЧСС, во время схваток и между ними значительно уменьшаются. Повышается работа левого и правого желудочков, особенно во II периоде родов во время потуг.

Объем циркулирующей крови в I и II периодах родов почти не увеличивается в сравнении с предродовым уровнем, а в раннем послеродовом периоде заметно снижается, притом в большей мере, чем это могло быть вызвано кровопотерей. Тем не менее, в некоторых случаях сразу же после родов или несколько позднее объем циркулирующей крови не только не уменьшается, но даже увеличивается вследствие поступления в кровеносное русло большого количества внесосудистой жидкости.

Такая же ситуация может возникнуть сразу же после рождения ребенка в результате прекращения маточно-плацентарного кровотока и устранения обструкции нижней полой вены. Создаются условия для развития острой сердечной недостаточности, в частности отека легких.

Артериальное давление во время родов повышается, иногда значительно. Происходит это на фоне определенного снижения общего периферического сосудистого сопротивления, за счет перераспределения крови во время каждого сокращения матки. Поэтому наряду с повышением АД в верхней половине туловища происходит его снижение в нижней.

Во время схваток и потуг значительно повышается давление в легочной артерии.

Кроме сугубо гемодинамических сдвигов на течение пороков сердца при беременности в разные ее периоды влияют значительные изменения концентрации глюкокортикоидов, альдостерона, вазопрессина, простогландинов разных классов, тромбоксана А2, предсердного натрийуретического фактора и многих других гуморальных факторов. Большое значение, особенно при «синих» пороках, имеют обусловленный беременностью дефицит железа и так называемая физиологическая гемодилюция, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.

Залогом успешного исхода беременности при любой патологии сердца является адекватная оценка степени риска. Эта оценка позволяет верно избрать тактику ведения больной, решить целый ряд принципиальных, важных в практическом отношении вопросов: допустимость вынашивания беременности, необходимость прерывания в позднем сроке, способ родоразрешения и т.д. В 1998 г. была предложена новая система определения риска беременности при заболеваниях сердца, отличающуюся от ранее описанных тем, что она основана не на диагнозах, а на симптомах или синдромах. Нозологический принцип заменен синдромологическим, что делает предлагаемую классификацию более универсальной. Приведем ее в несколько сокращенном варианте, исключив те признаки, которые не встречаются при ВПС.

Следует подчеркнуть, что отнесение порока сердца к числу таких, которые не повышают риск беременности, требует его соответствия всем перечисленным условиям. Для определения других категорий риска – II-IV степени – достаточно наличия одного из названных признаков. В случае сочетания у одной больной нескольких синдромов, определяющих принадлежность к разным категориям, степень риска следует оценивать как высшую.

Предложенная классификация предназначена для определения риска предстоящей беременности, т.е. наличие и качество клинических признаков должно оцениваться до наступления или в самом начале беременности. В более поздние сроки многие из приведенных симптомов могут изменяться или прогрессировать, но в этом случае они уже не могут быть критерием отнесения к той или иной категории риска.

Особенности отдельных ВПС при беременности

Стоит остановиться на некоторых существенных особенностях отдельных ВПС при беременности.

Пороки с гиповолемией малого круга в случаях, когда они обусловливают риск не выше II степени, протекают во время беременности благоприятно. При наличии легочной гипертензии может прогрессировать сердечная недостаточность, особенно в период максимальной гемодинамической нагрузки, т.е. с 26 до 32 нед. У больных с ДМЖП иногда развивается инфекционный эндокардит, с ОАП – подострый септический эндартериит. В раннем послеродовом периоде очень редко может возникнуть реверсия шунта, что проявляется внезапным цианозом. Также в послеродовом периоде описаны парадоксальные системные тромбоэмболии.

Больные с тетрадой Фалло, как правило, очень плохо переносят беременность. Начиная уже с 16-20 нед. нарастает цианоз, усиливается одышка, резко снижается переносимость физических нагрузок. Могут развиваться тромбоз мозговых сосудов, инфекционный эндокардит, различные нарушения сердечного ритма. Иногда во время беременности основным проявлением ухудшения состояния становятся повторные обмороки. Для больных с тетрадой Фалло характерно большое количество акушерских осложнений. Почти всегда развивается хроническая гипоксия плода, также высока частота задержки внутриутробного развития, очень редко встречающаяся при «бледных» ВПС или других, в том числе тяжелых, болезнях сердца. При тетраде Фалло бывают случаи антенатальной гибели плода, что также при других видах кардиопатий – казуистическая редкость. Резкие гемодинамические колебания во время родов и в раннем послеродовом периоде очень опасны и могут привести к потере сознания, возникновению острой правожелудочковой недостаточности, остановке сердца. Роды следует вести через естественные родовые пути, под эпидуральным обезболиванием и обязательно с выключением потуг во II периоде.

При выраженном изолированном стенозе легочной артерии во время беременности могут развиваться правожелудочковая недостаточность, нередко нарушения сердечного ритма. Специалисты также наблюдали появление у больной с резкой гипертрофией правого желудочка явления коронарной недостаточности.

Больные с резким стенозом устья аорты плохо переносят беременность. При физической нагрузке или нервно-эмоциональных напряжениях могут возникать обморочные состояния, которых у больной не было до беременности. Неблагоприятными прогностическими признаками служат появление в ранних сроках беременности мозговых явлений, болей стенокардического характера или одышки. В этих случаях возможна даже внезапная смерть, обусловленная асистолией или фибрилляцией желудочков. При неблагоприятном течении стеноза устья аорты во время беременности приходится решать вопрос о его хирургическом устранении. Во время родов показано выключение потуг, иногда при сочетании с акушерской патологией прибегают к кесареву сечению. Эпидуральная анестезия противопоказана.

Коарктация аорты в акушерской практике

Коарктация аорты имеет особое значение в кардиоакушерской клинике. Для этого порока характерно не столько нарастание сердечной недостаточности, сколько прогрессирование гипертензии, обусловленное присоединением позднего гестоза – преэклампсии. Причем гестоз развивается не только очень часто, но и рано, протекает тяжело, очень плохо поддается лечению. Другим характерным проявлением корактации аорты у беременных является частая патология плода:

гипоксия;

гипотрофия;

замедленное созревание сурфактантной системы легких.

Родоразрешение – только путем кесарева сечения. Бывают случаи материнской смертности, обусловленные чаще всего разрывом аорты, обычно при нераспознанном диагнозе.

Синдром Марфана обусловливает высокий риск беременности, в основном из-за возможности расслоения аневризмы аорты. Даже при отсутствии жалоб следует проводить ЭхоКГ-контроль в динамике, назначать щадящий режим и нередко Р-блокаторы, которые снижают пульсовое давление и препятствуют дилатации аорты. Риск расслоения возрастает с увеличением срока беременности. Родоразрешение происходит путем кесарева сечения. При наличии клапанной недостаточности необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита.

У больных с аномалией Эбштейна во время беременности обычно наступает правосердечная недостаточность, значительно учащаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии или появляются другие виды аритмий, обусловленные синдромом WPW. Иногда именно при беременности впервые появляется цианоз, что связано с право-левым сбросом крови через межпредсердный дефект, вследствие снижения периферического сосудистого сопротивления, перегрузки правого желудочка и тахикардии. В этих случаях возможна также парадоксальная тромбоэмболия мозговых сосудов.

Женщины, перенесшие хирургическую коррекцию ВПС с хорошим эффектом, обычно вынашивают беременность и рожают благополучно. Показания к прерыванию беременности возникают лишь в случаях неудовлетворительного результата операции, что встречается у 3,55% таких беременных. Помимо общих для всех сердечно-сосудистых заболеваний противопоказаний, специфическими противопоказаниями к вынашиванию беременности у больных после коррекции ВПС являются:

значительное решунтирование межпредсердного или межжелудочкового дефекта;

реканализация артериального протока;

сохранение градиента на клапане легочной артерии более 60 мм рт. ст.;

сохранение артериальной гипертензии после устранения коарктации аорты;

остаточная высокая легочная гипертензия;

другие тяжелые осложнения отдаленного послеоперационного периода;

наличие искусственного механического трехстворчатого клапана;

состояние после паллиативных операций по поводу тетрады Фалло.

Лечение ВПС во время беременности

Хирургическое лечение является единственным эффективным и радикальным методом лечения ВПС не только до наступления беременности, но и непосредственно во время беременности. В прежние годы относительно широко оперировали лишь ОАП, поскольку вмешательства, требующие искусственного кровообращения, считались во время беременности категорически противопоказанными. Вместе с тем единичные сообщения о случаях протезирования клапанов сердца, закрытии септальных дефектов периодически появлялись в литературе уже с 60-х годов. В последние два десятилетия ХХ в. операции с искусственным кровообращением во время беременности стали применять значительно шире и в плановом порядке. В СНГ сегодня открытые кардиохирургические вмешательства у беременных проводят исключительно редко.

Следует отметить, что любая операция на сердце, выполняемая при беременности, остается вынужденной мерой, поскольку риск ее все-таки несколько выше, чем вне беременности. Это связано с тем, что беременность предрасполагает к таким осложнениям раннего послеоперационного периода, как сердечная недостаточность, аритмии, анемия, септические процессы. Кроме того, возможно самопроизвольное прерывание беременности, особенно при наличии угрозы прерывания до операции, при привычном невынашивании, тяжелом состоянии больной. Тем не менее, госпитальная послеоперационная летальность и отдаленные результаты практически не отличаются.

Серьезный импульс к расширению показаний к лечению ВПС во время беременности дало внедрение новых малоинвазивных рентгенэндоваскулярных технологий, ставших альтернативой традиционным торакотомическим операциям устранения клапанных стенозов, а позднее и порочных сообщений между большим и малым кругом. В мире уже накоплен достаточный опыт таких операций. Единственным негативным фактором эндоваскулярных методик у беременных является необходимость рентгенологического контроля и в связи с этим вероятность внутриутробного облучения плода. Избежать этого позволяет тщательное экранирование брюшной полости и/или введение зонда через плечевую артерию, хотя это и создает некоторые технические сложности.

Показаниями к эндоваскулярным вмешательствам во время беременности являются:

выраженный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом более 60 мм рт.ст.;

коарктация аорты;

резкий стеноз устья аорты с прогрессированием клинических проявлений.

Оптимальным сроком для любого кардиохирургического вмешательства является период от 16 до 26 нед беременности. Обязательно проведение профилактики самопроизвольного прерывания беременности в до- и послеоперационный периоды. При наличии хорошего эффекта операции, проведенной в оптимальные сроки, родоразрешение может быть проведено консервативно. Нет сомнения в том, что кардиохирургическое лечение ВПС у беременных перспективно и показания к нему будут расширяться.